HSP 是一類遺傳性神經紊亂疾病,患者體內一些zui長的神經元不能正常生長,并且無法正常行使功能。HSP在不同家族中存在著許多不同的形式,共有40多個基因已經證實與這種疾病相關。新研究表明,內質網(ER)的形態缺陷是造成HSP 的一種常見的原因。ELISA試劑盒研究人員推論,在一些形式的HSP 中,內質網失去其復雜的結構形態,從而導致其無法支持皮質脊髓軸突生長與修護。這項新的研究的重點在于一個被稱作atlastin的基因上。這個基因在10%左右的HSP 患者體內均有缺陷,研究人員以往的研究中也表明,該基因在神經軸突生長中起作用。這項新的研究表明,在哺乳動物細胞中atlastin蛋白對于維護內質網的形狀是必要的,在面包酵母中,與其類似的蛋白質Sey1p蛋白也執行相同的功能。
研究者通過證明atlastin與一類被稱為DP1蛋白家族之間的,來說明內質網的缺陷與HSP 之間存在的普遍。幾年前,Prinz博士和Rapoport博士報道,在酵母中DP1的類似物調控著內質網的形狀。同時,其他研究人員也分別報道,3%到8%HSP病例都是由REEP1 的突變引起的,而REEP1蛋白就屬于DP1蛋白家族。這項研究結果表明,在哺乳動物細胞中atlastin與DP1相互發生物理作用,而在酵母中Sey1p(酵母中的atlastin)與DP1的類似物相互作用。
ELISA試劑盒研究人員同時指出,擬南芥中也存在類似atlastin的基因,即所謂的根毛缺陷3 基因(RHD3)。RHD3的突變導致植物產生短的、波浪狀的根毛。如果軸突生長和根毛生長之間的關系能被進一步的研究證實,擬南芥將可能成為研究HSP 發病機制的一個有用的工具。
140680-200401 丙氨酸 對照品 含量測定 100mg/支
140681-200401 纈氨酸 對照品 含量測定 100mg/支
140682-200401 蘇氨酸 對照品 含量測定 100mg/支
140683-200401 異亮氨酸 對照品 含量測定 100mg/支
140684-200401 甲硫氨酸 對照品 含量測定 100mg/支
140685-200401 精氨酸 對照品 含量測定 100mg/支
140686-200401 色氨酸 對照品 含量測定 100mg/支
140687-200401 亮氨酸 對照品 含量測定 100mg/支
140688-200401 絲氨酸 對照品 含量測定 100mg/支
140689-200401 甘氨酸 對照品 含量測定 100mg/支
140690-200401 L-谷氨酸 對照品 含量測定 100mg/支
140691-200401 門冬氨酸 對照品 含量測定 100mg/支
140692-200301 云芝胞內糖肽 對照品 鑒別 200mg/支
140693-200401 鹽酸組氨酸 對照品 含量測定 100mg/支
140697-200501 腦蛋白水解物 對照品 HPLC法含量測定 2ml/支
140700-200401 舍雷肽酶 對照品 鑒別 25mg/支
140701-200401 甘精胰島素 對照品 HPLC法含量測定 15mg/支
140702-200501 N-(2)-L-丙氨酰-L-谷氨酰胺 對照品 含量測定 100mg/支
ELISA試劑盒140703-200401 去羥肌苷 對照品 含量測定 100mg/支
140704-200401 琥珀酰明膠 對照品 含量測定 700mg/支
140705-200401 L-谷氨酰胺 對照品 HPLC法含量測定 600mg/支
140706-200401 還原型谷胱甘肽 對照品 含量測定 200mg/支
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